makalah hirschprung

MAKALAH

HIRSCHPRUNG

 

                                                                                                          

Nama Kelompok :

1.    Yasinta Girie C                     121254

2.    Nurlaili Rizke A                   121255

3.    Rizki Yudhi R                       121260

4.    Agnes Juwita                         121264

AKADEMI KEBIDANAN YLPP PURWOKERTO

TAHUN AKADEMIK 2013/2014

BAB I

PENDAHULUAN

 

A.        Latar Belakang

Hirschsprung atau mega kolon kongenital merupakan penyakit yang menyebabkan gangguan pada saluran pencernaan, tepatnya pada usus besar. Hirschsprung atau mega kolon congenital  juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spinkter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Penyakit hirschprung atau mega kolon congenital dapat terjadi pada semua usia, namun yang paling sering pada neonatus.

Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan serta mendeskripsikan mega colon congenital pada tahun 1863 adalah Harald Hirschsprung. Namun, pada saat itu patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hirschprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hirschsprung. Insidens keseluruhan dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup. laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan dengan perbandingan 4:1. Biasanya, penyakit Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3kg dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

Penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi. faktor penyebab penyakit Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.

Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.

B.         Tujuan Penulisan

·         Tujuan Umum

Untuk memperoleh informasi tentang penyakit yang menyerang pada sistem pencernaan

·         Tujuan Khusus

Untuk memahami tentang hirschprung atau mega colon congenital dan asuhan keperawatan pada pasien dengan penyakit hirschprung atau mega colon kongenital.

BAB II

PEMBAHASAN

A.        Definisi

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat  karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.

Hirschprung  adalah  kelainan  bawaan  berupa obstruksi usus akibat dari tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik pada dinding saluran intestinal  lapisan  submukosa, dan biasa terjadi pada calon bagian distal (Fitri Purwanto, 2001).

Hirschprung  merupakan suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.  Juga dikatakan sebagai kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbact di kolon (A. Aziz Alimul Hidayat,2006).

Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah mulai dari anus hingga usus diatasnya. Saraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus-menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya saraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus.

Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melepasi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oelh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit hirschsprung ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter.

Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristalltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, seperti sindroma down.

B.         Etiologi

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus kearah proksimal, 70 % terbatas didaerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus dan pilorus.

Adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega kolon kongenital adalah diduga karena terjadi faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrome, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan submukosa pada dinding plexus.

Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltiik). Kontraksi dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot.

C.        Anataomi Fisiologi

1.      Rongga Mulut

a.       Gigi

Anatomi fisiologi system pencernaan pertama yang berinteraksi dengan makanan secara langsung adalah rongga mulut. Rongga mulut termasuk dalam saluran pencernaan. Rongga ini merupakan tempat pertama yang menerima makanan. Organ pertama dari rongga mulut yang menerima makanan adalah gigi, dimana fungsinya adalah memotong dan merobek makanan secara mekanik dari yang berukuran besar hingga  berukuran pas untuk ditelan.

b.      Lidah

Lidah merupakan organ yang berperan mengatur makanan dan gigi dan tidak hanya itu, lidah juga berperan sebagi  organ pengecap makanan sehingga manusia berselera makan. Bagian lidah yang berperan dalam pengecap rasa makanan adalah papilla.

Di dalam rongga mulut, terdapat pula air ludah, yang  dihasilkan oleh kelenjar ludah. Fungsinya untuk membasahi makanan, sehingga makanan mudah ditelan dan dikunyah. Air ludah juga mengandung enzim ptyalin yang mengubah karbohidrat menjadi disakarida.

2.      Kerongkongan

Kerongkongan merupakan bagian saluran pencernaan tempat mmelakukan makanan dari rongga mulut ke lambung.. di dalam  kerongkongan makanan akan mengalir dengan bantuan gerak peristalltik dari otot kerongkongan.

3.      Lambung

Lambung adalah organ pencernaan yang terletak di rongga perut atas sebelah kiri. Didalam labung, makanan akan dicerna secara kimiawi menggunakan enzim pencernaan. Enzim pencernaan yang ada didalam lambung diantaranya enzim pepsin dan lipase. Tidak hanya enzim di lambung terdapat asam lambung yang mempunyai pH rendah. Fungsi asam lambung yaitu sebagai pembunuh kuman.

4.      Usus Halus

Makanan yang sudah dicerna lambung akan masuk ke dalam usus halus. Usus halus adalah organ pencernaan yang mencerna makanan secara kimiawi menggunakan enzim. Enzim-enzim yang terdapat pada usus halus yaitu enzim amilase, tripsin dan lipase.

Usus halus terbagi menjadi 3 bagian yaitu duodenum, jejenum dan ileum. Sari-sari makanan yang terserap akan masuk ke  dalam pembuluh darah. Adapun sisa penyerapan akan dialirkan ke dalam usus besar. Gerakan yang berperan dalam pengaliran makanan ini adalah gerakan peristaltik.

5.      Usus Besar

Sisa hasil penyerapan usus halus akan masuk ke dalam usus besar. Di usus besar ini, sisa pencernaan akan diserap kembali kadar air dan garam-garam yang masih terkandung sehingga sisa pencernaan ini akan padat.

Didalam usus besar sisa pencernaan akan mengalami pembusukan karena didalam usus besar terdapat banyak bakteri pembusuk yaitu E.Colli.

D.        Patofisiologi

Istilah congenital agang lionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionik hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon.

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar.

E.         Manifestasi Klinis

Gejala dan tanda dapat bermacam-macam berdasarkan keparahan dari kondisi kadang-kadang mereka muncul segera setelah bayi lahir. Pada saat yang lain mereka mungkin saja tidak tampak sampai bayi tumbuh menjadi remaja ataupun dewasa.

Pada kelahiran baru tanda dapat mencakup :

1.      Kegagalan dalam dalam mengeluarkan feses dalam hari pertama atau kedua kelahiran

2.      Muntah : mencakup muntahan cairan hijau disebut bile-cairan pencernaan yang diproduksi di hati

3.      Konstipasi atau gas

4.      Diare

Pada anak-anak yang lebih tua, tanda dapat mencakup :

1.      Perut yang buncit

2.      Peningkatan berat badan yang sedikit

3.      Masalah dalam penyerapan nutrisi, yang mengarah penurunan berat badan, diare atau keduanyadan penundaan atau pertumbuhan yang lambat

4.      Infeksi kolon, khususnya anak yang baru lahir atau yang masih muda, yang dapat mencakup enterocolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang dilatasi kolon yang berbahaya. Pada anak-anak yang lebih tua atau dewasa, gejala dapat mencakup konstipasi dan nilai rendah dari sel darah merah (anemia) karena darah hilang dalam feses.

F.         Prognosis

Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.

G.        Klasifikasi

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu:

1.      Penyakit hirscprung pendek, yaitu penyakit hirscprung dengan aganglionik mulai dari anus hingga sigmoid. Ini adalah 70 % penyakit yg ditemukan dan sering terjadi pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

2.      Penyakit hirscprung panjang, yaitu dengan aganglionik dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

H.         Komplikasi

Komplikasi yang mungkin terjadi pada penderita hirscsprungs adalah obstruksi usus, konstipasi, ketidak seimbangan cairan dan elektrolit, entrokolitis, dan striktur anal dan inkontinensial (pos operasi) (Betz, Cecily L, et.al. 2002).

I.           Pemeriksaan Diagnostik

1.      Pemeriksaan laboratorium

Pada tahap awal, ditemukan hasil laboratorium yang normal. Selanjutnya ditemukan adanya hemokonsentrasi, leukositosis dan nilai elektrolit yang abnormal. Peningkatan serum amilase sering didapatkan. Leukositosis menunjukkan adanya iskemik atau strangulasi, tetapi hanya terjadi pada 38%-50% obstruksi strangulasi dibandingkan 27%-44% pada obstruksi non strangulata. Hematokrit yang meningkat dapat timbul pada dehidrasi. Selain itu dapat ditemukan adanya gangguan elektrolit. Analisa gas darah mungkin terganggu, dengan alkalosis metabolik bila muntah berat, dan metabolik asidosis bila tedapat tanda-tanda shock.

2.      Biopsi Rectum

Biopsi merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Pemeriksaan ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung.

3.      Colok dubur

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tertentu akan ada tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

4.      Foto polos abdomen

Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.

5.      Barium enema

a.       Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi.

b.      Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi.

c.       Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

6.      Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum)

Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam prakteknya,manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah:

a.       Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi.

b.      Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik.

c.       Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan.

J.          Penatalaksaan Medis

1.      Pembedahan

Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a.       Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b.      Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama (Betz, Cecily L, et.al. 2002).

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan:

a.       Prosedur Duhamel

Umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.

b.      Pada prosedur Swenson

Bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.

c.       Prosedur Soave

Dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

2.      Konservatif

Pada  neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan  sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

3.      Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan  umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

4.      Terapi farmakologi

a.       Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud feses adalah efektif.

b.      Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik. Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba.

5.      Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :

a.       Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak   secara dini.

b.      Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak.

c.       Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan).

d.      Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total.

BAB III

PENUTUP

A.        Kesimpulan

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus  besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat  karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah mulai dari anus hingga usus diatasnya. Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.Penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.

B.         Saran

Adapun saran yang diajukan dalam makalah ini, yaitu:

1.      Dalam mempelajari asuhan neonatus, seorang calon bidan diharapkan mengetahui kelainan kongenital atau cacat bawaan yang biasanya terjadi pada neonatus sehingga mampu memberikan asuhan neonates dengan baik dan sesuai dengan kewenangan profesi.

2.      Kepada pembaca, jika menggunakan makalah ini sebagai acuan dalam pembuatan makalah atau karya tulis yang berkaitan dengan judul makalah ini, diharapkan kekurangan yang ada pada makalah ini dapat diperbaharui dengan lebih baik

DAFTAR PUSTAKA

Anonim. 2003. Mengenal Penyakit Hirschsprung (Aganglionic Megacolon). Disitasi dari             http://www.indosiar.co.id/v2003/pk. pada tanggal 29 Oktober 2013.

Behrman, dkk.1996. Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 Volume 2. Jakarta: EGC.

Budi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Penyakit Hisprung. Disitasi dari     http://www.mediakeperawatan.com/?id=budixtbn. pada tanggal 26 Oktober 2010.

Yuda. 2010. Penyakit Megacolon. Disitasi dari http://dokteryudabedah.com/wp-    content/uploads2010/01/mega-colon pada tanggal 29 Oktober 2013.

Mansjoer, dkk. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, ed.3, Media Aesculapius, Jakarta.
Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.